病例回顾
患儿，男，90天，因声音嘶哑2d入院。
▎现病史：
患儿于2d前无明显诱因出现声音嘶哑，偶咳，呈犬吠样，无发热，就诊于社区诊所，予“布地奈德”雾化后声音嘶哑稍减轻。
入院当天患儿声音嘶哑加重，继续雾化治疗声音嘶哑未见好转，哭闹时出现呼吸困难，同时有发热，就诊于笔者所在医院。
患儿自发病以来，精神欠佳，吃奶及睡眠欠佳，大小便如常。
既往体健，足月顺产出生，无缺氧及窒息病史。
▎查体：
T：37.6℃，P：130次/min，R：40次/min，神清，精神欠佳，咽部充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音粗，无明显干湿啰音，心音有力，律齐，腹软，未触及明显包块，神经系统查体未见明显异常。
▎辅助检查：
血常规：白细胞：WBC 15x10^9/L，N：72%，L：28%，RBC、Hb、Plt 正常，CRP：20mg/L，PCT：0.03ng/mL，肝肾功能、心肌酶、离子测定未见异常，呼吸道病原检测均阴性。
▎初步诊断：
1.急性喉炎
2.喉梗阻 I 度
▎治疗经过：
入院后予头孢硫脒、氢化可的松静点抗感染、抗炎，并雾化布地奈德缓解喉头水肿。入院当天下午患儿声音嘶哑好转，哭闹时无明显呼吸困难。
夜间，患儿忽然出现喉鸣及呼吸困难，口唇青紫，三凹征阳性，听诊肺部呼吸音明显降低，心率快，予布地奈德雾化同时吸氧，并予氢化可的松静点，10分钟后患儿呼吸困难无明显好转，遂转入PICU行气管切开术，第二天行喉镜检查，提示：声门下狭窄。
声门下狭窄是喉气管狭窄中最常见的类型。（喉气管狭窄是由先天性或后天性因素导致的喉气管瘢痕组织的形成，致呼吸道狭小，从而影响呼吸。）
在足月新生儿中，声门下狭窄定义为在环状软骨水平，气道直径小于4mm，在早产儿中则定义为小于3mm。
引起小儿声门下狭窄的病因主要分为先天性及获得性两类。
先天性声门下狭窄，较少见，引起的原因主要有喉软骨发育畸形，其中主要以环状软骨畸形为主，表现为环状软骨不同程度的形态异常；其次为先天性喉蹼、喉气管软化等，常与先天性心脑血管异常合并发生。
获得性声门下狭窄，主要是由反复医源性的气管插管、颈部外伤所致，其次为喉气管手术后，如喉乳头状瘤、喉癌、气管切开术后等。喉气管特异性感染：如结核、梅毒也可遗留狭窄。
声门下狭窄国际上以Myer-Cotton分度方法为主。
一度狭窄：管腔阻塞面积占总面积的0~50％；
二度狭窄：管腔阻塞面积占总面积的51％~70％；
三度狭窄：管腔阻塞面积占总面积的71％~99％；
四度狭窄：管腔完全闭塞。
声门下狭窄的分度（图片来源：https://www.chop.edu/conditions-diseases/subglottic-stenosis）
一、二度属轻度狭窄，三、四度属重度狭窄。
根据狭窄程度，患儿会表现为不同程度的呼吸困难及喉喘鸣。
对于严重的喉气管狭窄的患儿，可表现为出生后哭声微弱、声音嘶哑、脸色青紫等症状。
轻度患儿在间歇期可无明显临床表现，而上呼吸道感染后局部声门下黏膜水肿会使原本的狭窄更为显著，导致症状加重。
需要注意的是，反复或者经久难愈的喉气管支气管炎应高度怀疑喉气管狭窄，并需进一步检查诊断明确。
电子或纤维喉镜检查是最基本的检查方法，可以对狭窄部位和严重程度做出判断。
喉气管狭窄主要以外科治疗为主，包括内镜下手术、喉气管重建术、喉气管端端吻合术，无论采用哪种术式，最终目的都是扩大原本喉气管狭窄部位，使患儿尽早拔管，恢复正常生活。
偏一侧的孤立狭窄或环周狭窄长度较短（一般<1cm）的声门下狭窄可以选择内镜下治疗。用CO2激光、显微器械放射状切开瘢痕组织，也可用等离子刀、氩气刀或动力吸切器等切除，放置支撑器。
内镜下治疗失败应改用开放手术修复。
二、三度狭窄的患儿，适合用喉气管重建的方法。切开气管前壁后在黏膜下切除瘢痕组织，尽量保留健康黏膜，用肋软骨、甲状软骨、胸舌骨肌皮瓣、胸锁乳突肌锁骨膜瓣等自体组织加宽管腔。
三、四度狭窄的患儿，适合用环气管部分切除术，前提是狭窄上缘距离声带下缘至少3mm以上，以便吻合时不损伤声带。
有严重呼吸困难而又未行气管切开者应先行气管切开，解除气道梗阻后再考虑进一步治疗。已行气管切开者应选择合适的手术时机。
外伤和气管插管引起的声门下狭窄，常有颅脑外伤、脑出血或脑梗、严重心肺疾病等原发疾病，应待病情稳定至可以耐受全麻手术时再行治疗。
有中枢神经系统疾病的患者应很好地评估其吞咽功能，以免解除气道狭窄后出现严重误咽。对于非特异或特异性炎症引起者，如复发性多软骨炎、Wegener肉芽肿、结核、梅毒等患儿，应行保守治疗待病情控制后再行外科治疗。
喉癌术后喉狭窄原则上应在术后3年无复发时再考虑手术治疗，对急于拔除气管套管以提高生活质量的患者，也可提前手术，但应做好充分的沟通工作。
思考
1 本例患儿无反复医源性的气管插管，既往无颈部外伤及手术史等。实验室检查未见结核、梅毒感染证据，无相应临床表现及病史，暂不考虑获得性声门下狭窄。
追问病史，患儿家属诉从出生至今，患儿偶有哭闹时声音嘶哑，但无发热现象，症状很快消失，未予重视，应为先天性声门狭窄。
2 接诊声音嘶哑、犬吠样咳嗽、喉鸣、吸气性呼吸困难的患儿时，首先考虑的是急性喉炎。那么，声门下狭窄与急性喉炎等其他导致声音嘶哑的疾病怎么鉴别？
① 喉癌：声音嘶哑，干咳，咳痰里面有血丝，声音越来越低，直至没有声音，之后出现呼吸障碍、吞咽困难。
② 急性喉炎：此病是病毒或者细菌感染引起，大多会伴随发热、流涕或者咳嗽等症状，声音嘶哑常忽然出现。
③ 异物：大多有异物吸入病史，忽然出现声音嘶哑或呼吸发憋，肺部听诊有呼吸音低。
④ 先天性畸形：患儿大多生后声音嘶哑或失音，并可有程度不等的呼吸困难和喘鸣。
3 家长们如何及早发现并就医？
如果孩子出现像“小狗样”的咳嗽、声音嘶哑或者声音嘶哑进行性加重，需及时就诊，以免长期缺氧影响生命安全。
III 度以下喉梗阻经抗感染、抗炎、雾化糖皮质激素治疗后声音嘶哑大多会有好转。如果经常规激素治疗无效或症状反复，一定要考虑异物、畸形、占位等问题，听医生建议及时行喉镜检查，以免耽误病情。
如果父母没有亲自带孩子或者家中有二胎的情况，一定要问清楚看护人“有没有异物吸入史”，方便医生迅速判断病情、做出诊断并及时治疗。
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