4岁小孩反复口腔溃疡1年无法吃饭,原来是这个病

2021-5-19 8:42:25来源:儿科黄哥黄医生
上周门诊来了一位四岁的山东男孩,因为厌食来就诊。我看了小山东一眼,吓了一跳。


只见他可怜巴巴的,嘴巴又红肿糜烂,还有一些血痂。小山东一直嚷嚷着喊嘴巴疼。我看着小山东的嘴唇,立马想起来电影《东成西就》中欧阳锋肿得像香肠一样的嘴唇。


我说:“小孩嘴巴烂的这么严重,你们怎么没有看口腔科啊?怎么挂消化科呀?”
小山东妈妈无奈地说:“看了,没有效果。”


我翻阅了孩子厚厚地病历,一页一页仔细地看了起来。


一年前,小山东没有明显原因突然发热到39度,第二天出现口腔溃疡。小山东家人自行给他消毒等处理,症状没有任何好转。一星期后还出现肛门周围疱疹和溃疡。于是去了当地中医院就诊,门诊医生检查血常规白细胞14.46x10^9/L(正常值4-10x10^9/L,C反应蛋白55mg/L(正常值<8mg/L),当地医生开了中药让回去煎服,吃了1个月药没有明显有好转。去年暑假小山东再次发热,口腔溃疡和肛周脓肿再次加重,小山东爸妈听说再次带着他去了当地的中医院。中医院医生让他口服维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素C,并用呋喃唑酮外敷肛门周围,小山东口腔溃疡和肛周溃疡稍微好转些。后来,中医院医生又让服用中药丸加汤药。今年2月份,孩子出现反复低热,嘴巴溃疡严重,没有办法进食。当地医生感觉病情太蹊跷,但是无计可施,只得建议小山东到上海市闵行区万源路399号的儿科医院来就诊。


那天正好我坐专家门诊,小山东就挂了我的号。小山东躺在检查床上,面黄肌瘦,营养不良。我确认了一下,小山东的家里人没有此类情况。我也觉得很蹊跷,炎症性肠病?肠结核?肠淋巴瘤?免疫缺陷病?艾滋病?肠白塞病?我不是孙悟空,没有火眼金睛,我暂时无法下结论是什么病。我记得实习的时候,带教老师对我说,消化科疾病如同猜谜语。我在消化科工作10多年了,越来越体会到这句话的意思。


我对小山东妈妈说,病情相当复杂,咱们还是住院检查一下吧,必要时做个胃肠镜检查。因为我见过以口腔起病的消化道疾病,胃肠镜一检查,发现胃肠道有严重的病变,像肠淋巴瘤、炎症性肠病等都有类似表现。当天正好有个小孩家里有事情不能按时来住院,病房空了一张床,于是,小山东妈妈带着孩子就住院了。

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入院检查,小山东炎症指标仍然很高,血常规白细胞19.95x10^9/L(正常值4-10x10^9/L),血红蛋白97g/L(正常值120-160g/L),C反应蛋白67mg/L(正常值<8mg/L),红细胞沉降率120mm/h(正常<20mm/h)。

小山东利用2天时间流质饮食,口服乳果糖、聚乙二醇散等泻药清洁肠道。2天后小山东一家在主管医生的陪同下去内镜室做胃肠镜了。


随着麻醉科医生缓缓推入麻药,小山东很快睡着了。我那天不忙,正好过去陪着小山东做检查。征得小山东妈妈允许,给小山东拍了几张照片,用于给大家医学科普。大家可以看到下图1中小山东的嘴唇上溃疡,他的口腔里面还有许多大小不等地溃疡,难怪孩子吃不下饭。

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图1 小山东嘴巴溃疡


当小山东脱下裤子,做肠镜的时候,我们也惊呆了。小山东的肛门周围也是溃疡、糜烂的厉害。小山东妈妈难过地说,这一年来,孩子反复涂药也没有效果。


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图:2:小山东 肛门周围溃疡


内镜室医生把肠镜从小山东肛门缓缓插入,随着电脑显示屏上显示的一张张照片。到了回盲部的时候,大家一下子震惊了。原来小山东的回盲部有个很大很深的溃疡,随时有可能会肠穿孔。我用红笔把这片区域圈了起来,方便大家看。内镜室医生说小山东“肠白塞”可能。


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什么是白塞病?

白塞病也被称为贝赫切特病,1937年,土耳其皮肤科医生Hulusi Behcet首次报道这个病,它是一种累及多系统的自身免疫性血管炎性疾病,主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部受累和皮肤损伤,所以又称“口-眼-生殖器综合征”有时候会有胃肠道受累。



什么是肠白塞病?

白塞病累及消化道被称为肠型白塞病,发病率为白塞病的10% ~ 50%,有时候肠白塞被误认为阑尾炎,开刀。



肠白塞病的诊断标准为:

(1)符合1990年ISGBD诊断标准或2014年ICBD国际诊断标准;

(2)经内镜及病理学和(或)影像学检查,发现回肠末端存在典型的椭圆形溃疡,或小肠、大肠出现溃疡或炎症,并排除其他消化道病变,明确诊断为肠型白塞病。


肠型白塞病肠镜特点

溃疡可见于整个胃肠道,但最常见于回肠末端,盲肠和升结肠。例如回盲部火山状深大溃疡,且容易穿透至浆膜层引起穿孔。


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几天后病理结果出来了,也考虑“肠白塞“。我们告诉小山东妈妈孩子目前的诊断,还告诉他目前治疗方案,需要口服激素强的松龙、美沙拉嗪抗炎和长期喝奶粉营养支持。我们就是想告诉小山东妈妈,治疗肠白塞虽然道路是坎坷的,但是前途是光明的,希望她能正确认识疾病,配合治疗。


小山东妈妈听到需要吃激素,而且还要长期吃,跳了起来。她说:“我坚决反对给孩子用激素,副作用太大了,我要求中药治疗。” 因为她一直坚信纯天然对孩子伤害小。


改变一个人的思想比搬走一座山还难!我们好说歹说劝了三天,小山东妈妈才勉强同意。在我们的精心治疗下,两周后小山东口腔和肛门溃疡好多了,人也精神多了,高兴地出院了,计划出院四周后门诊复诊。


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出院才三周,小山东又来我们医院了,这次病情比上次更严重。


“便血2周,高热5天,腹胀3天”,反应很差,呼吸急促、腹部也很胀。护士抽血化验的时候,他也不动不动。


血常规为:白细胞2.8*10^9/L(正常值4-10*10^9/L

血红蛋白50g/L(正常值110-160g/L)

C反应蛋白>160mg/L(正常值<8mg/L)

血糖1.1mmol/L,(正常3.5-5.5mmol/L

钠离子浓度119mmol/L(正常值135-145mmol/L)

钾离子浓度2.1mmol/L(正常值3.5-5.5mmol/L)


小山东诊断为:

1. 肠白塞病伴肠穿孔

2. 脓毒血症

3. 重度贫血

4. 低蛋白血症

5. 低血糖

6. 低钾血症

7. 低钠血症

8. 重度营养不良


很快小山东被推去ICU抢救去了,告病危、心电监护、气管插管、用了呼吸机。


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星期天门诊结束,我想去看看小山东情况怎么样,却发现小山东已经不在了。


值班医生说,小山东病情太严重了,已经多器官功能衰竭等,ICU医生用了各种办法,都已无回天之力。


我吃惊地问,上次出院时病情还稳定,怎么病情变化这么快?


值班医生说,小山东父母听人说附近村里有个祖传草药秘方专治他们的病,于是把上次出院时开的药全部停了,只喝草药熬的水,结果要了小山东的命--肠穿孔后出现了脓毒血症......


我眼前又浮现前那个瘦得皮包骨头、眼珠子咕噜噜直转充满求生欲的小家伙。


窗外不知道什么时候淅淅沥沥下起了小雨,雨珠打在树叶上沙沙作响,似乎在诉说一个悲伤的故事。


[1] 杨昕,马鸣. 儿童肠型白塞病一例[J]. 中华儿科杂志,2011,49(5):392-393. 
[2] 王瓯越,黎可,秦桂华,等. 肠型白塞病伴肠穿孔一例[J]. 中华炎性肠病杂志,2021,05(1):100-101.