肺动脉高压患者的用药指导

肺动脉高压（PAH）是以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床进行性闭塞和肺血管阻力进行性增加为特征的肺小动脉疾病，临床表现为劳力性呼吸困难、乏力、晕厥、心绞痛或胸痛、咯血以及声音嘶哑等。其发病机制尚未明确，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面，旨在恢复肺血管的张力阻力和压力，改善心功能增加心排血量，提高生存质量。

PAH分为原发性以及继发性两种，现其临床治疗主要包括：针对原发病和致病因素的治疗、抗凝治疗、利尿治疗等。

钙通道阻滞剂。推荐药物：地尔硫卓、氨氯地平和长效硝苯地平。应注意其适应证只针对急性血管反应试验阳性性的患者，且应从小剂量开始，逐步加量以达到耐受剂量。通过3至6个月，血流动力学指标持续改善的患者，可给予长期治疗。

1）内皮素受体拮抗剂。推荐药物：波生坦、塞塔生坦和安倍生坦。具有扩张肺血管、抗血管平滑肌细胞增殖和纤维化、改善内皮功能的作用，是现有最有效的治疗PAH的药物。但服用应注意其主要副作用可导致肝功能异常，需要每月检查一次肝功能。主要用于中晚期患者。

2）前列环素及其类似物。推荐药物：依前列醇、曲前列素、贝前列素和伊洛前列素。具有很强的肺血管舒张、抑制肺血管重塑、降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量以及血小板聚集抑制的作用。