青年急性心肌梗塞，病因却是它？

【一般资料】男，28 岁。

【主诉】因突发胸痛5小时来我院急诊。

【现病史】患者于入院前5小时静息状态下突发胸痛，向后背放射，呈持续性，伴冷汗。即行床旁心电图检查示: 窦性心律，胸前导联T 波高尖。

【既往史】简要询问病史，患者无高血压病、糖尿病史，无早发冠心病家族史，无烟酒不良嗜好，近期无应激因素。

【查体】体温36．8℃，脉搏60 /min，呼吸24 /min，血压125 /64 mmHg。外周皮肤温暖、干燥，心音低钝，两肺未闻及啰音，腹平软，肝脾肋下未触及，病理征未引出。

以下是群内医生们的初步诊断

“T波高尖是超急性期表现“

“急性心梗”

“高钾”

“变异性心绞痛”

“主动脉夹层”

“肺梗塞”

“气胸”

“纵隔病变”

“急性心包炎”

【入院后检查】查血常规，电解质，肝肾功能大致正常，查D-二聚体1．2 mg /L，肌钙蛋白T ＜ 0. 04 μg /L。床旁超声检查示: 左心室节段运动异常，左室射血分数62%； 胸、腹部扫查未见主动脉夹层征象。

50分钟后复查心电图示胸前导联T 波高尖较前明显。

急诊行冠脉造影示: 左冠脉主干通畅，前降支中段瘤样扩张，远端闭塞; 右冠脉近端瘤样扩张，瘤样扩张末端狭窄约90%。

以下是群内医生们的进一步诊断

“左心室节段运动异常”

“二尖瓣脱垂”

“心肌坏死”

“室壁瘤”

“冠脉综合征”

“冠脉缺血性改变”

“川畸病”

“风湿免疫系统疾病，例如血管炎”

【初步诊断】

  川崎病

【分析病情】患者系年轻男性，无冠心病常见危险因素，结合冠脉瘤样扩张表现，考虑为川崎病所致。建议行冠脉前降支经皮冠脉介入( PCI) 治疗，但家属拒绝。

【第一步治疗】冠脉内注射替罗非班10 ml，后以10 ml /h持续静脉滴注维持48 h; 同时予阿司匹林肠溶片0.3g 每日1 次口服，4d 后改为0.1g /d; 氯吡格雷75 mg、阿托伐他汀20 mg 每日1 次口服; 达肝素钠注射液5000 U 每日2 次皮下注射，3d 后改为5000 U 每日1 次皮下注射。

入院第五天凌晨，患者再发胸痛、胸闷。床旁心电图示: Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联ST 段呈弓背向上抬高。

【第二步治疗】考虑下壁AMI，再次建议行PCI 治疗。右股动脉置入鞘管后即刻发生心室颤动，反复电除颤，给予大剂量β 受体阻滞剂抗电风暴，持续心肺复苏，应用血管活性药物，50 min 后恢复窦性心律，意识转清。随即行冠脉造影检查示: 右冠脉瘤样扩张，近端完全闭塞 。患者家属同意介入治疗，遂于右冠脉植入INVATEC 3.5mm ×25.0mm 裸支架1 枚。

1 周后再次行冠脉造影示：冠脉前降支中段巨大瘤样扩张，其远端局部小瘤样扩张，两瘤体间血管狭窄约70%; 右冠脉中段局部瘤样扩张，中远段原支架在位; 在冠脉前降支中远端置入Firebird 2 支架1 枚，近端串联置入Jostent Graftmaster 覆膜支架1 枚，右冠脉在原支架两端各串联置入Jostent Graftmaster 覆膜支架1 枚。术后详细追问病史，了解到患者长期、反复发生口腔、生殖器等黏膜部位溃疡，平素静脉输液时常有穿刺部位疱疹，遂行针刺试验阳性。经风湿免疫科医生会诊，再次查体见口腔内、包皮黏膜处多处溃疡，确诊为白塞病并AMI、冠脉瘤样扩张。予甲泼尼龙静脉冲击治疗( 1000 mg /d，连续3 d) ，继之予泼尼松60 mg /d 口服; 沙利度胺25 mg 每晚1 次、硫唑嘌呤50 mg /d口服。

病情稳定后出院，随访6 个月，无心绞痛发作，行冠脉CT 造影示: 右冠脉血流通畅，瘤样改变消失，左前降支支架近段狭窄60%，无瘤样改变。

【最后诊断】

白塞病并AMI、冠脉瘤样扩张

【病例讨论】白塞病主要病理改变是血管炎，但累及冠脉并导致AMI 者少见。朱燕林等回顾性分析12 例以心绞痛、AMI 为表现的白塞病，认为此病变的病理基础是冠脉炎，冠脉造影特点为冠脉闭塞/狭窄，冠脉瘤极为少见。而本例冠脉狭窄与动脉瘤样改变并存，可能也是其反复发生AMI 的病理学基础。本例为年轻男性，临床表现为胸痛，心电图有ST 动态演变，心肌损伤标志物升高，结合造影确诊急性ST 段抬高型心肌梗死( 前壁、下壁) 。但患者无常见冠脉粥样硬化的危险因素，病因学诊断值得商榷。冠脉造影见瘤样扩张，很容易考虑川崎病，故入院早期仅按AMI 治疗，冠脉炎症未能得到控制，血管内皮功能紊乱及局部血流动力学持续异常，短期内冠脉瘤样病变急剧扩张，因此入院5 d 内患者接连发生前壁及下壁AMI。追问病史，根据患者有反复出现的口腔溃疡及皮肤病变，结合针刺试验阳性结果，临床诊断白塞病。