贫血的诊断与防治

2018/7/16 16:01:06来源:基层医生俱乐部综合整理

贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。贫血对身体的伤害极大,贫血患者往往有心跳不正常、头晕、乏力、气促、心悸等症状。进一步研究表明贫血患者往往死于心律不齐,心率过速,胸闷,头晕,冷汗淋漓,四肢冰冷。


疾病概述


1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血:6个月到<6岁儿童110g/L,6~14岁儿童120g/L,成年男性130g/L,成年女性120g/L,孕妇110g/L。应注意,久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高;在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时,血浆容量增加,此时即使红细胞容量是正常的,但因血液被稀释,血红蛋白浓度降低,容易被误诊为贫血;在脱水或失血等循环血容量减少时,由于血液浓缩,即使红细胞容量偏低,但因血红蛋白浓度增高,贫血容易漏诊。


分类病因


基于不同的临床特点,贫血有不同的分类。

按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;

按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血,血红蛋白在9-12克/分升为轻度,6-9克/分升为中度,3-6克/分升为重度,3克/分升以下为极重度。红细胞数在300万-400万/立方毫米(以下单位同)为轻度,200万-300万为中度,100万-200万为重度,100万以下为极重度。也就是中度贫血的血红蛋白为6-9克/分升,红细胞数200万-300万万/立方毫米。

按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。

临床上常从贫血发病机制和病因的分类:


红细胞生成减少性贫血


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造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。


造血干祖细胞异常所致贫血

1.再生障碍性贫血(AA)

AA是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。

2.纯红细胞再生障碍贫血(PRCA)

PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。依据病因,该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征,系遗传所致;后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。

3.先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)

CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式,该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。

4.造血系统恶性克隆性疾病这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血,高增生,高凋亡,出现原位溶血;后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化,造血调节也受到影响,从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。


造血微环境异常所致贫血

造血微环境包括骨髓基质,基质细胞和细胞因子。

1.骨髓基质和基质细胞受损所致贫血骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质和基质细胞,造血微环境发生异常而影响血细胞生成。

2.造血调节因子水平异常所致贫血干细胞因子(SCF)、白细胞介素(IL)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(IFN)等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足;肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等,均可导致慢性病性贫血(ACD)。

3.造血原料不足或利用障碍所致贫血

造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质,如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。

叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。
缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成,有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小,中央淡染区扩大,属于小细胞低色素性贫血。


溶血性贫血(HA) 

红细胞破坏过多

(一)红细胞内在缺陷

1.先天遗传性

(1)红细胞膜异常:遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症遗传性口形细胞增多症

(2)红细胞酶异常:糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血)。

(3)珠蛋白链异常:肽链量的异常(Q地中海贫血、B地中海贫血)、肽链结构异常(聚合性血红蛋白病不稳定血红蛋白病)。

2.后天获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

(二)红细胞外在因素

1.免疫性

(1)自身免疫性:温抗体型(急性特发性获得性溶血性贫血、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血

性贫血)冷抗体型(特发性慢性冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、症状性冷凝集素病人)。

(2)同种免疫性:新生儿溶血病、ABO血型不合溶血性输血反应、Rh血型不合溶血性输血反应。

(3)药物免疫性溶血性贫血:可见于对氨水杨酸、异烟姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺类药、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰岛素、青霉素、头孢菌素等。

2.非免疫性

(1)机械因素(红细胞碎片综合征):微血管病性溶血性贫血人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血。

(2)感染性溶血性贫血:疟疾、败血症等。

(3)生物因素所致溶血性贫血;蛇毒、毒蕈等。

(4)药物及化学品所致溶血性贫血。

(5)脾功能亢进。

(6)弥散性血管内凝血(DIC)

(7)电离辐射。

 

失血性贫血

 (一)急性失血性贫血

如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、宫外孕、胃肠大出血等。

(二)慢性失血性贫血

如月经过多、痔出血、钩虫病胃癌、消化性溃疡等。

 

临床表现

1、软弱无力:疲乏、困倦,是因肌肉缺氧所致。为最常见和最早出现的症状。

2、皮肤、粘膜苍白:皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。

3、心血管系统:心悸为最突出的症状之一,有心动过速,在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音,称为贫血性杂音,严重贫血可听到舒张期杂音。严重贫血或原有冠心病,可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。

4、呼吸系统:急或呼吸困难,大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。

5、中枢神经系统:头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者,特别是老年患者。

6、消化系统:食欲减退、腹胀、恶心、便秘等为最多见的症状。

7、生殖系统:妇女患者中常有月经失调,如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。

8、泌尿系统:贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。


检查


血常规检查 

有无贫血及贫血严重程度,是否伴白细胞或血小板数量的变化。据红细胞参数,即平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)及平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)等可对贫血进行红细胞形态分类,为诊断提供相关线索。网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生及代偿情况;外周血涂片可观察红细胞、白细胞、血小板数量或形态改变,有否疟原虫和异常细胞等。


骨髓检查 

骨髓细胞涂片反映骨髓细胞的增生程度、细胞成分、比例和形态变化。骨髓活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态变化。骨髓检查对某些贫血,白血病骨髓坏死、骨髓纤维化或大理石变,髓外肿瘤细胞浸润等具有诊断价值。必须注意骨髓取样的局限性,骨髓检查与血常规有矛盾时,应做多部位骨髓检查。

发病机制检查 

贫血的发病机制检查如缺铁性贫血的铁代谢及引起缺铁的原发病检查;巨幼细胞贫血的血清叶酸和维生素B12水平测定及导致此类造血原料缺乏的原发病检查;失血性贫血的原发病检查;溶血性贫血可发生游离血红蛋白增高、结合珠蛋白降低、血钾增高、间接胆红素增高等。有时还需进行红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体或PNH克隆等检查;骨髓造血细胞的染色体、抗原表达、细胞周期、基因等检查;以及T细胞亚群及其分泌的因子或骨髓细胞自身抗体检查等。


诊断鉴别

 

1、应详细询问现病史和既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素暴露史等。

2、要注意了解贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因、干预治疗的反应等。

3、耐心寻找贫血的原发病线索或发生贫血的遗传背景。营养史和月经生育史对铁、叶酸或维生素B12等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值。

4、射线、化学毒物、药物、病原微生物等暴露史对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关重要。


检查时特别注意:
    1、发热,心率,呼吸频度;
   2、有无
营养不良,特殊面容,端坐呼吸,步态不稳等;
    3、皮肤、黏膜有无苍白,黄疸,溃疡和淤点,紫癜或淤斑;毛发有无干燥、有无舌乳头萎缩、
匙状甲、下肢有无凹陷性水肿等;
    4、
淋巴结有无肿大;
    5、有无心界扩大,杂音等;
    6、有无肝大,脾大或胆道炎症;
    7、有无神经病理反射和深层感觉障碍等。


治疗详情


1、对症治疗。重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞,纠正贫血,改善体内缺氧状态;急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。对贫血合并的出血,感染,脏器功能不全应施予不同的支持治疗;多次输血并发血色病者应予去铁治疗。

2、对因治疗。针对贫血发病机制的治疗。如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病;巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12;自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素脾切除术;范可尼贫血采用造血干细胞移植等。


预防注意


1)首先应强调对引起贫血的病因的防治,因慢性失血引起的贫血,应纠正出血的原因。

2)积极防治寄生虫病尤其是钩虫病,对月经过多或经产妇以及妊娠期妇女应当使用铁强化食品或补充铁剂。

3)对婴儿和早产儿应及时添加强化食品,合理喂养。

4)在接触有害物质的生产工人中,应加强劳动保护

5)在日常生活中不滥用药物,严格掌握适应症。


2.其他注意事项:

1)出血:血小板减少及其他凝血因子的缺乏,本病出血者也不少见有时也可发生脑出血或其他部位出血。

2)严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭。另一方面,心肌能量来源的激活需要借助于VitB12的作用,如果VitB12缺乏,则能影响ATP的激活,而加重心肌的障碍,促使心力衰竭的发生。因此对严重的巨幼细胞贫血患者,在治疗开始时,应注意有无心血管疾病。以便采取必要的措施,防止意外事故的发生。

1、加强身体锻炼,每天坚持锻炼一个小时,跑步、登山等体育锻炼,能加强骨骼的造血功能,增加造血细胞。能够很好的预防贫血。

2、补充营养物质,饮食营养要合理,食物必须多样化,不应偏食挑食,否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。多食含铁丰富的食物,如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。对缺铁型贫血很有疗效。这是贫血的预防措施之一。

3、忌多喝茶、辛辣、生冷的食物。多喝茶会影响身体对铁的吸收,辛辣生冷的食物也不利于贫血的预防。可以吃一些酸性食物,有利于对铁的吸收,能很好预防缺铁性贫血。

   补充/食疗

黑豆:我国古时向来认为吃豆有益,多数书上会介绍黑豆可以让人头发变黑,其实黑豆也可以生血。黑豆的吃法随各人喜好,如果是在产后,建议用黑豆煮乌骨鸡。

发菜:发菜的颜色很黑,不好看,但发菜内所含的铁质较高,用发菜煮汤做菜,可以补血。

胡萝卜:胡萝卜含有很高的维生素B、C,同时又含有一种特别的营养素-胡萝卜素,胡萝卜素对补血极有益,用胡萝卜煮汤,是很好的补血汤饮。不过许多人不爱吃胡萝卜,我个人的做法是把胡萝卜榨汁,加入蜂蜜当饮料喝。

面筋:这是种民间食品。一般的素食馆、卤味摊都有供应,面筋的铁质含量相当丰富。而补血必须先补铁。

菠菜:这是最常见的蔬菜。也是有名的补血食物,菠菜内含有丰富的铁质胡萝卜素,所以菠菜可以算是补血蔬菜中的重要食物。如果不爱吃胡萝卜,那就多吃点菠菜吧。

金针菜:金针菜含铁数量最大,比大家熟悉的菠菜高了20倍,铁质含量丰富,同时金针菜还含有丰富的维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素。

龙眼肉:龙眼肉就是桂圆肉,任何一家超市都有售。龙眼肉除了含丰富的铁质外还含有维生素A、B和葡萄糖、蔗糖等。补血的同时还能治疗健忘、心悸、神经衰弱和失眠症。龙眼汤、龙眼胶、龙眼酒之类也是很好的补血食物。

萝卜干:萝卜干本来就是有益的蔬菜,它所含的维生素B极为丰富,铁质含量很高。所以它是最不起眼最便宜但却是最好的养生食物,它的铁质含量除了金针菜之外超过一切食物。

含铁丰富的食物还有蛋黄、瘦肉、鱼、禽类、豆类、动物肝、肾、心、血、芹菜、大头菜、黑木耳、大枣、萝卜、南瓜、马铃薯、菜花、甘蓝、桔子、葡萄、柠檬等。

   贫血日常生活的注意事项

(1)饮食调摄:饮食营养要合理,食物必须多样化,食谱要广,不应偏食,否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。要富有营养及易于消化,饮食应有规律,有节制,严禁暴饮暴食。多食含铁丰富的食物,如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。多饮茶能补充叶酸,维生素B12,有利于巨细胞性贫血的治疗。但缺铁性贫血则不宜饮茶,因为饮茶不利于人体对铁剂的吸收。适当补充酸性食物则有利于铁剂的吸收。忌食辛辣,生冷不易消化的食物。平时可配合滋补食疗以补养身体。

(2)劳逸结合,进行适当的体育活动。

(3)铁是血红蛋白的组成成分,血红蛋白参与氧的运输和存储。由于体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血称为缺铁性贫血,一般会在持续缺铁3~5个月时发生。补充铁,一定要与餐共食或餐后服用,可以降低铁质对肠胃的刺激性,同时食物中的蛋白质,更可以提高铁质的吸收率,如果能够随富含维生素C的水果或果汁服用,吸收率会更佳。

(4)贫血者最好不要喝茶,多喝茶只会使贫血症状加重。因为食物中的铁,是以三价铁形式进入消化道的。经胃液的作用,高价铁转变为低价铁,才能被吸收。可是茶中含有鞣酸,饮后易形成不溶性鞣酸铁,从而阻碍了铁的吸收。其次,牛奶及一些中和胃酸的药物会阻碍铁质的吸收,所以尽量不要和含铁的食物一起食用。